Sydänliitto

Keuhkoverenpainetaudissa keskikeuhkovaltimopaine levossa nousee yli 25 mmHg, kun se terveellä on alle 20 mmHg. Kohonnut keuhkovaltimopaine aiheuttaa sydämen oikean puolen vajaatoimintaa, kun sydämen oikea kammio joutuu pitkään pumppaamaan verta korkeaa painetta vastaan.

Keuhkoverenpaineen syyt

Keuhkoverenpaineen kohoamiseen voivat johtaa hyvin monet syyt, mutta yhteistä niille on pienten keuhkovaltimoiden vaurio. Tavallisimpia syitä ovat vasemman sydänpuoliskon sairaudet ja monet krooniset keuhkosairaudet. Vaikeaan vasemman sydänpuoliskon vajaatoimintaan ja krooniseen keuhkoahtaumasairauteen liittyy yli puolella kohonnut keuhkoverenpaine.

Keuhkovaltimoiden verenpainetauti eli pulmonaaliarteriahypertensio (PAH) on harvinaisempi keuhkoverenpainetaudin syy. Siinä sairastuneet pienet keuhkovaltimot menettävät luontaisen laajentumiskykynsä, ahtautuvat ja tukkeutuvat. Itsesyntyiseen eli idiopaattiseen keuhkovaltimoiden verenpainetautiin Suomessa sairastuu 5-10 henkilöä vuosittain ja suurin osa heistä on nuoria naisia. Idiopaattisesta keuhkovaltimoiden verenpainetaudista 6 prosenttia on periytyvää muotoa. Muihin sairauksiin liittyvä keuhkovaltimoiden verenpainetauti on yleisempää. Se voi liittyä sidekudossairauksiin (skleroderma), synnynnäisiin sydänvikoihin (Eisenmengerin oireyhtymä), maksakirroosiin, HIV -infektioon tai amfetamiinin käyttöön.
Toistuvat keuhkoveritulpat voivat myös aiheuttaa keuhkoverenpainetaudin.

Keuhkoverenpainetaudin oireet

Keuhkoverenpainetaudin oireet tulevat sydämen vajaatoiminnasta eli sydämen pumppauskyvyn heikkenemisestä. Ensioireita voivat olla rasitushengenahdistus, väsymys tai tajunnan menetys ja nesteen kertymisestä johtuva vatsan ja alaraajojen turvotus.

Keuhkoverenpainetaudin ennuste

Sairauden ennusteeseen vaikuttavat keuhkoverenpainetaudin syy, jäljellä oleva suorituskyky, sydämen vajaatoiminnan vaikeusaste ja vaste lääkehoidolle.

Keuhkoverenpainetaudin ennusteen sydämen vasemman puolen sairauksissa ja kroonisissa keuhkosairauksissa määräävät näiden sairauksien vaikeusaste ja hoidon onnistuminen.

Keuhkovaltimoiden verenpainetaudissa (PAH) sklerodermaan ja HIV -infektioon liittyvä tauti etenee nopeammin kuin synnynnäisiin sydänvikoihin liittyvä sairaus. 1990-luvun alussa idiopaattista keuhkovaltimoiden verenpainetta sairastavan elinaika keskimäärin oli 2,8 vuotta. Uudet lääkehoidot ovat parantaneet huomattavasti ennustetta, nyt yli puolet potilaista on elossa 5 vuoden hoidon jälkeen ja elinsiirtojen tarve on vähentynyt.

Keuhkoverenpainetaudin tutkimukset

EKG eli sydänfilmi on lähes aina keuhkoverenpainetaudissa poikkeava, mutta keuhkokuva saattaa sairauden alkuvaiheessa näyttää normaalilta. Sydämen kaikukuvauksella määritetään keuhkovaltimopaine ja sydämen pumppauskyky.

Sydänkatetrisaatio

Keuhkoverenpainetauti diagnoosi varmistetaan sydänkaterisaatiossa. Sydänkatetrisaatiossa taipuisa katetri viedään laskimoa pitkin sydämen oikealle puolelle ja sitä kautta voidaan mitata paineita ja ottaa verinäytteitä.

Vasoreaktiivisuuskoe

Kokeella selvitetään keuhkoverisuonien laajenemiskykyä. Sillä selvitetään sairauden vaikeusastetta ja lääkehoidon soveltuvuutta. Vasoreaktiivisuuskoe tehdään usein sydänkatetrisaation yhteydessä.

Keuhkoverenpaineen syyn selvittäminen vaatii laajamittaiset tutkimukset. Geenitestiä ei ole käytettävissä.

Keuhkoverenpainetaudin hoito

Keuhkoverenpainetaudin hoito sydämen vasemman puolen sairauksissa ja kroonisissa keuhkosairauksissa on perussairauden hoitoa, tukihoitoa ja tarvittaessa kirurgista hoitoa. Keuhkovaltimoihin vaikuttavaa lääkehoitoa näiden hoitojen lisänä voidaan käyttää pääosin vain sairauden harvinaisemmissa muodoissa (16 prosentille keuhkoverenpainepotilaista).

Tukihoidot

• Sydämen oikean puolen vajaatoimintaa hoidetaan diureeteilla eli nesteenpoistolääkkeillä ja tarvittaessa digoksiinilla. Elintapahoidot ja oma seuranta ovat tärkeä osa sydämen vajaatoiminnan hoitoa.
• Antikoagulaatio eli veren hyytymistä estävää lääkehoitoa varfariinia käytetään lähes kaikilla keuhkoverenpainepotilailla estämään veritulppien muodostumista. 
• Happihoitoa tarvitaan, jos veren happipitoisuus on jatkuvasti tai unen aikana matala (alle 90 %)
• Influenssa -ja pneumokokkirokotuksilla ehkäistään vakavia keuhkoinfektioita
• Yksilöllisesti mitoitettu liikunta lievittää oireita ja parantaa suorituskykyä. Matalatehoisessa kestävyysharjoittelussa sydämen sykkeen pitäisi pysyä alle 120/min ja veren happipitoisuuden yli 85 prosentin.
• Tupakoinnin lopettaminen

Keuhkovaltimoihin vaikuttava lääkehoito

Uusia keuhkovaltimoihin vaikuttavia lääkeryhmiä on kolme, prostasykliinit, endoteliinireseptorin salpaajat ja fosfodiesteraasi 5:n estäjät. Kaikki ne laajentavat keuhkovaltimoita ja estävät suonten ahtautumista. Lääkkeiden vaikutuskohteet ovat erilaisia, joten niitä käytetään myös lääkeyhdistelminä hoidon tehon parantamiseksi Lääkkeet hidastavat taudin etenemistä ja vähentävät merkittävästi oireita. Lääkevalintaan vaikuttavat sairauden syy ja vaikeusaste. Keuhkovaltimoihin vaikuttavat lääkkeet ovat kehitetty keuhkovaltimoiden verenpainetautia (PAH) sairastaville, eikä niitä yleensä käytetä sydämen vasemman puolen sairaudesta tai kroonisesta keuhkosairaudesta johtuvan keuhkoverenpainetaudin hoitoon.

1. Prostasykliinit ja johdokset

Iloprosti, Ventavis® on sisäänhengitettävä lääke, joka vaikuttaa hengitysteiden kautta suoraan keuhkovaltimoihin. Sitä käytetään vähintään 6 kertaa vuorokaudessa, koska sen vaikutusaika on lyhyt. Sivuvaikutuksena voi olla yskää, kasvojen punotusta, leukakipua ja päänsärkyä.

Treprostiniiliä, Remodulin® käytetään vaikeaoireisen keuhkoverenpainetaudin hoito. Se annostellaan ihon alle.

2. Endoteliiniresptorin salpaajat

Bosentaani, Tracleer® on suun kautta otettava lääke. Se poistuu elimistöstä maksan kautta, joten maksa-arvoja seurataan hoidon aikana.

Uusilla sitaksentaanilla, Thelin® ja ambrisentaanilla, Volibris® maksa sivuvaikutukset ja yhteisvaikutukset muiden lääkkeiden kanssa ovat vähäisemmät kuin bosentaanilla.

3.Fosfodiesteraasi 5:n estäjät

Sildenafiili, Revatio® on suun kautta otettava lääke. Sen sivuvaikutuksia voivat olla päänsärky, pahoinvointi, huimaus ja kasvojen punotus.

Kalsiumkanavan salpaaja

Nifedipiini, Adalat® ja diltiatseemi, Dilzem® ovat suun kautta otettavia jo pitkään käytössä olleita lääkkeitä. Ne auttavat vain osaa potilaista ja niiden soveltuvuus testataan vasoreaktiivisuuskokeella.

Kirurginen hoito

Elinsiirron mahdollisuus arvioidaan silloin, kun potilaan oireet ja sydämen vajaatoiminta ovat vaikeat. Elinsiirto voi olla joko keuhkon -tai sydänkeuhkosiirto.

Eteisten septostomiassa eteisten väliseinään tehdään aukko sydänkaterin avulla. Toimenpide tehdään ensiaputoimenpiteenä tai siltahoitona odotettaessa elinsiirtoa.

Tromboendarterektomialla eli verihyytymien ja tukkeumien irrottamisella leikkauksessa voidaan hoitaa osaa potilaista joilla on keuhkoveritulpan aiheuttamaa keuhkoverenpainetauti (eli krooninen tromboembolinen pulmonaalihypertensio).

Keuhkoverenpainetaudin seuranta

Keuhkoverenpainetauti vaatii säännöllistä lääkärin seurantaa. Suorituskyvyn arviointiin voidaan käyttää 6 minuutin kävelytestiä. Seurannassa tehdään samoja tutkimuksia kuin taudin toteamisvaiheessakin; keuhkokuvaus, EKG, verikokeita, sydämen kaikukuvaus ja tarvittaessa sydämen katetrisaatio.

Keuhkoverenpainetauti ja raskaus

Keuhkoverenpainetautia sairastavien tulisi huolehtia hyvin raskauden ehkäisystä. Raskaus ja synnytys usein pahentavat sairautta. Raskaus ei yleensä ole mahdollista siihen liittyvän merkittävästi lisääntyneen kuolemanvaaran takia.

Potilasopas

Sydämen vajaatoiminta
Marevan-hoito
tai tilaukset(at)sydanliitto.fi

Helsingin ja Uudenmaan sairaanhoitopiirin Keuhkovaltimoiden verenpainetaudin (PAH) potilasopas uudistui keväällä 2009 ja se on luettavissa www.hus.fi/pah ja tilattavissa HYKS, Keuhkosairauksien klinikka puh. 09 47172279

Kuntoutusta ja vertaistukea

Kuntoutusta ja vertaistukitapaamisia keuhkoverenpainetautia sairastaville:
Suomen Sydänliitto ry, asiantuntijasairaanhoitaja Sami Kaivos,sami.kaivos@sydanliitto.fi, www.sydanliitto.fi , puh. 09-7527521 (keskus)

Hengitysliitto Helin harvinaiset -yksikkö, suunnittelija Marika Kiikala, marika.kiikala@heli.fi, www.heli.fi, puh. 020 757 5176