Luokitus
ICD-10: I40.8 Muu määritetty akuutti sydänlihastulehdus
Sairauden muut käytetyt nimitykset, lyhenteet
Idiopathic giant cell myocarditis, giant cell myocarditis
Yleisyys
Kaikista sydänlihastulehdusten aiheuttajista jättisolumyokardiitti on erittäin harvinainen. Suomessa siihen sairastuu vuosittain alle viisi henkilöä.
Sairauden piirteet (oireet/löydökset)
Jättisolumyokardiitti aiheuttaa nopeasti vaikeutuvan sydämen vajaatoiminnan ja henkeä uhkaavia rytmihäiriötä. Sydämen vajaatoiminnan eli pumppaustoiminnan häiriön oireita ovat rasituksen siedon heikkeneminen, väsymys, hengenahdistus ja turvotukset. Sydänlihaksen johtoratavauriot voivat aiheuttaa pulssin hitautta ja huimausta tai useimmiten nopeista rytmihäiriöistä johtuvaa tykytystä. Molemmat voivat johtaa tajunnan menetykseen. Sairaus alkaa nuorena tai keski-iässä yleensä aiemmin terveellä ihmisellä. Noin 20 prosentilla sairaus liittyy muuhun autoimmuunisairauteen, esimerkiksi tulehdukselliseen suolistosairauteen.
Mikä aiheuttaa jättisolumyokardiitin
Jättisolumyokardiitin aiheuttaa sydänlihaksen tulehdus. Tulehdussolut, jättisolut ja lymfosyytit aiheuttavat kudostuhoa sydämessä. Tulehduksen laukaisevaa syytä ei tiedetä.
Diagnostiikka
Sairauden varhainen toteaminen on tärkeää, jotta hoito päästään
aloittamaan ajoissa. Perustutkimuksia ovat sydämen kaikukuvaus ja
sydänsähkökäyrä levossa tai vuorokausirekisteröintinä. Tarkempiin
tutkimuksiin kuuluvat sydämen magneettitutkimus ja/tai PET-kuvaus.
Sairauden toteaminen perustuu aina sydänlihaksen koepalaan.
Jättisolumyokardiitilla ja sydänsarkoidoosilla on monia samanlaisia
piirteitä ja sairauksien erottaminen toisistaan on
haasteellista.
.
Hoito ja kuntoutus
Jättisolumyokardiittia hoidetaan tulehdusta hillitsevillä
lääkkeillä, kortikosteroidilla, siklosporiinilla ja
atsatiopriinilla. Ajoissa aloitetulla lääkityksellä saadaan
tulehdus rauhoittumaan, mutta se ei paranna sairautta.
Rytmihäiriöiden estoon käytetään beetasalpaaja ja amiodaroni
lääkityksiä. Rytmihäiriötahdistin asennetaan potilaille vakavien
kammioperäisten rytmihäiriöiden suuren riskin takia.
Sydämen vajaatoimintaa hoidetaan yksilöllisesti valituin lääkkein.
Suurimmalle osalle potilaista tehdään sydämensiirto. Lääke- ja
laitehoidot tukevat valmistautumista sydämensiirtoon.
Ennuste
Jättisolumyokardiitti on henkeä uhkaava sairaus ja vaatii aina hoitoa. Ilman hoitoa sairaus johtaa kuolemaan muutamassa kuukaudessa. Sydämensiirto pidentää elinaikaa. Pienellä osalla potilaista jättisolumyokardiitti uusii sydänsiirteessä.
Jättisolumyokardiitti Suomessa
Hoito on keskitetty Suomessa yliopistosairaaloihin ja se tapahtuu yhteistyössä sydänsiirtokeskuksen kanssa.
Järjestöt, toimijat ja muu tukitoiminta
Sydän- ja keuhkosiirrokkaat eli Syke ry toimii sydän-, keuhko- sekä sydänkeuhkosiirrokkaiden ja heidän läheistensä tukena ja edunvalvojana, www.syke-elinsiirrot.fi
